Estenosis de canal en varón con acondroplasia

En este caso, los estudios neurofisiológicos revelan una evolución desfavorable de estenosis de canal asociada a acondroplasia.

PRESENTACIÓN:

Se trata de un varón de 24 años con hipocondroplasia, sometido a una intervención de elongación ósea en los miembros inferiores (tibia más peroné en 1994 y fémur en 1996).

En Junio de 2004 acude a la consulta de Neurofisiología enviado por el rehabilitador para realización de electromiograma por presentar dolor lumbar, parestesias en miembros inferiores y región anal y claudicación neurógena.

La exploración no mostraba déficit motor o alteración de los reflejos en las extremidades inferiores. El estudio (tabla 1) muestra una leve disminución de las velocidades motoras en las piernas, siendo normales las respuestas reflejas y los potenciales evocados somestésicos.

TABLA 1

ENG LAT.DIST.(ms)

AMPL. (mV)

veloc (m/seg)
N. Peroneal D

3

16.7

44.4

N. Peroneal I

3.1

10.9

40.6

N. Tib. post. D

3.1

29.2

42.8

N. Tib. post. I

3.2

28.7

42.9

Resp. H

lat (mseg)

amplit. (mV)

Soleo D

27.5

2.5

Soleo I

27.5

2.8

P.E.S.S.

P1 (mseg)

N2 (mseg)

N. Tib. post. I

36.4

46.9

N. Tib. Post d

37.2

46.9

Se concluye que existe una afectación residual desmielinizante de los nervios motores de las piernas tras las elongaciones óseas.

Ocho meses después se solicita un nuevo estudio, debido a la persistencia de los síntomas y al hallazgo, en el estudio RMN, de protusiones discales a nivel de L1-L2, L2 – L3 y L3-L4. En esta ocasión (tabla 2) se observa ausencia de respuestas corticales de los P.E.S.S., con persitencia de respuesta lumbar, alteraciones neurógenas crónicas en ambos cuádriceps y conducciones sensitivas normales, junto a la disminución de velocidades motoras ya conocida.

TABLA 2

VCS

Lat. dist. (mseg)

amplit. (microV)

dist. (cm)

N. Sural D

1.6

28

8

N. Sural Iz

2.6

22.6

14

VCM

Lat.dist. (mseg)

ampl. (mV)

veloc (m/seg)

N. Peroneal D

2.8

5

44.9

N. Peroneal Iz

3.2

3.2

40.5

N. Tib. Post. D

2.9

13.6

45.4

N. Tib. Post.Iz

3.2

21.1

43.7

EMG

reposo

reclutamiento

p.u.m.

Psoas D

no actividad

intermedio 10 mV

Psoas Iz

intermedio 4 mV

aum. ampl.

Cuádriceps D

interferencial

Cuádriceps Iz

Bíceps fem D

Bíceps fem Iz

PESS

T12 – L1

C’z – Fpz

21.5 mseg

no respuesta

21.5 mseg

Por tanto, no se encuentran signos de afectación motora en los niveles L1 – L2, ni L5 – S1, y sí se observan altaraciones neurógenas crónicas en los niveles L3 – L4 de ambos lados. Lo más destacable es la aparición de alteración cordonal posterior a un nivel superior a T12 – L1 en el periodo transcurrido entre las dos exploraciones.

DISCUSIÓN:

La estenosis de canal lumbar es una complicación frecuente en la acondrodisplasia. En este caso, los estudios neurofisiológicos revelaron una evolución rápidamente progresiva, con compresión de cordones posteriores medulares. Llama la atención que la afectación motora se localice en niveles inferiores a la sensitiva. Os invito a discutir este último punto.